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眠れずに死んでしまう病気? 致死性家族性不眠症

致死性ファミリー性不眠症を発病すると、1年半レベルで総員が亡くなっています
■致死性ファミリー性不眠症とは

無茶な励まし方に、「少々ぐらい眠らなくても、死には行わ無い」というのが存在します。一晩の徹夜なら、それだけで死んでしまうことは無いでしょう。だけども、不眠が続いて結果的には死んでしまう、という恐ろしい疾病も存在します。それが「致死性ファミリー性不眠症」です。

 幸いなことに、この致死性ファミリー性不眠症はめっちゃくちゃ珍しい疾病です。今までにわかっているクランケさんは、世界で27家系・57人、日本ではわずか数家系です。この疾病では、牛海綿状脳症(BSE)の原因として知名になった「プリオン」によって、脳細胞が壊されていきます。プリオンを作る遺伝子に生稀有つき変調があり、常染色体優性遺伝で親から子どもに伝わります。

■致死性ファミリー性不眠症の症候

 若いころはグッスリ眠れていても、中年ごろから症候が現れてきます。発症年令は、30歳代半ばから60歳すぎで、平均年令は51歳です。

 はじめに気づく症候は、昼寝ができぬ・夜に眠れ無い・熟睡感が無いなどの不眠症候です。また、無気力やこれまで楽しめたものに興味がなくなるといった、性格のも見られます。その、ものが2つに見える・眼が疲労る・夜間の発熱・高血圧・汗や涙が増える・呼吸が荒くなるなど、交感神経系の活動が高まりすぎることも存在します。

 致死性ファミリー性不眠症が進行すると、睡眠不足になるため、日中にもウトウトするようになります。このときに、「夢幻様混迷」というコンディションに陥ります。夢幻様混迷は、日中に突然眠って夢を見て、その夢に相関して体を動かしてしまうことです。これって、目を開けていても現れることが存在します。夢幻様混迷は初めのうちは数秒間だけですが、疾病が進行するに従って回数が増えも長くなってきます。

 そのうち、筋肉が痙攣したり、関節が固くなったり、バランスが悪くなったり、尿が出にくくなったりします。物が飲み込めなくなったり、言葉が出にくくなったりするころには、だんだんとコミュニケーションが難しくなります。結果的には非常に痩せて動かなくなり、寝たきりとなり死んでしまいます。

■致死性ファミリー性不眠症の調査と診療

 脳のCTやMRI(核磁気共鳴画像)調査では、大脳や小脳が萎縮して小さくなっていることがわかります。また、アイソトープを使ったPET(ポジトロン断層法)では、脳の真ん中にアル視床の活動が大きく減少しています。

 脳髄液をとって調査すると、同じプリオン病でアル孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病の特色でアル特殊な蛋白質が、半分のクランケさんで増えています。また、覚醒に相関するセロトニンの分解物が、増えていることも存在します。

 終夜睡眠ポリグラフ調査では、正常な睡眠で脳波や筋電図のパターンが、とともにドンドン壊れていきます。疾病の早いタイミングには、浅いノンレム睡眠の特色でアル睡眠紡錘波とK複合波が減数し、ほどなくなくなってしまいます。疾病が進行するに従い、深いノンレム睡眠やレム睡眠もなくなります。そして亡くなる直前には、脳波が平らになって脳の活動が停止します。

 最終的に致死性ファミリー性不眠症の診療をつけるためには、プリオンの遺伝子を解析して、この疾病に特色的な変調を確証する必須が存在します。

 致死性ファミリー性不眠症に似た症候をしめす脳の疾病として、アルツハイマー病や脳血管障害、脳炎、脳腫瘍、神経梅毒、他のプリオン病などが存在します。また、精神疾患のうち、うつ病や統合失調症、せん妄も、この疾病と紛らわしいときが存在します。さらに睡眠障害では、レム睡眠行動障害や睡眠時無呼吸症候群も似た症候が出ることがあり、注意が必須です。

■致死性ファミリー性不眠症の加療と経過

 遺憾ながら、致死性ファミリー性不眠症に対する根本的な加療法は見遣っていません。この疾病は進行性でどんどん症候が重くなり、発病から8~72か月、平均18か月で死んでしまいます。

 もし、ファミリーの中で致死性ファミリー性不眠症になった人がいるなら、あなたも発症するポシビリティーが存在します。このケース、遺伝子調査を受けると、プリオン遺伝子に変調がアルかどうかがわかります。調査については、大学ホスピタルなどの大きな睡眠障害の医療機関でお尋ねください。

【不眠・睡眠障害ガイド:坪田 聡】


http://news.livedoor.com/article/detail/8284908/
※この記事の著作権は配信元に帰属します
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